PFAPA Sendromu Nedir?

PFAPA Sendromu Nedir?

PFAPA; düzenli aralıklarla (Periodicity), tekrarlayan Ateş (Fever), ağızda Aft (Aphthous stomatitis), Faranjit (Pharyngitis) ve boyundaki lenf bezlerinde Şişlik (Adenitis) ile seyreden, bulaşıcı olmayan iltihabi bir çocukluk çağı hastalığıdır.

PFAPA Sendromu Belirtileri Nelerdir?

En tipik özelliği, ateş nöbetlerinin adeta bir "takvim düzeninde" (örneğin 3-4 haftada bir) gelmesidir. Atak sırasında şu belirtiler görülür:

• Aniden 39-40 dereceye çıkan ve 3 ila 5 gün süren yüksek ateş.
• Boğazda kızarıklık, ağrı ve bazen bademciklerin üzerinde beyaz lekeler (faranjit).
• Ağız içinde çıkan ağrılı küçük yaralar (aftlar).
• Boyundaki lenf bezlerinin gözle görülecek veya elle hissedilecek şekilde şişmesi.
• Atak bittiğinde çocuğun hiçbir şeyi kalmaması, tamamen normale dönmesi.

Genellikle Kimlerde Görülür, Kaç Yaşında Başlar?

PFAPA sendromu genellikle 2 ila 5 yaş arasındaki erken çocukluk döneminde başlar. Nadiren daha küçük bebeklerde veya daha büyük çocuklarda da ilk teşhis konulabilir.

 PFAPA Sendromunun Nedenleri Nelerdir?

PFAPA'nın kesin nedeni henüz tam olarak bilinmemektedir. FMF gibi doğrudan tek bir genetik mutasyona bağlı değildir ve bulaşıcı bir mikrop içermez. Vücudun savunma (bağışıklık) sisteminin, bademcikler civarında nedeni bilinmeyen bir tetikleyiciye karşı aşırı ve hatalı bir "iltihap" yanıtı vermesinden kaynaklandığı düşünülmektedir.

 Nasıl Tanı Konur?

PFAPA tanısı koyduracak özel bir kan testi veya röntgen yoktur. PFAPA tanısı tamamen klinik kriterlere göre konur:

• Düzenli tekrarlayan ateş ataklarının varlığı,
• Atak sırasında faranjit, aft veya lenf bezi şişliğinin eşlik etmesi,
• Ateş dışındaki dönemlerde çocuğun tamamen sağlıklı olması ve büyümesinin normal sürmesi,
• Doktor gözetiminde uygulanan tek doz kortizon tedavisine ateşin saatler içinde bıçak gibi kesilerek yanıt vermesi.

PFAPA Sendromu Nasıl Tedavi Edilir?

• Oral probiyotikler: Yapılan çalışmalarda bazı oral probiyotik kullanımının PFAPA ataklarını tamamen durduğunu ve hastalığı iyileştirdiği görülmüştür.
• Kolşisin İlacı: Ülkemize özel FMF taşıyıcılığı birlikteliği dolayısıyla genetik test ile taşıyıcılık veya genetik olarak FMF hastaları yakalanabilmekte ve bu hastalara kolşisin fayda edebilmektedir.
• Bademcik Ameliyatı (Tonsilektomi): İlaç tedavilerine rağmen atakları çok sık ve şiddetli devam eden, okul/sosyal hayatı ciddi etkilenen çocuklarda bademciklerin alınması hastalığı %80-90 oranında tamamen bitirir. Bu en son çaredir ve çocuk romatoloji uzmanının vermesi gereken bir karardır.

PFAPA Sendromu Çocuk Büyüdükçe Kendiliğinden Geçer mi? 

Evet, PFAPA kalıcı bir hastalık değildir. En rahatlatıcı yönü, genellikle 7-8 yaş civarında veya ergenliğe doğru çocuk büyüdükçe kendiliğinden azalarak tamamen ortadan kalkmasıdır. Vücutta kalıcı hiçbir hasar bırakmaz.

Çocuğun Gelişimini Etkiler mi?

Hayır, PFAPA sendromu ataklar dışında çocuğun büyümesini, boy-kilo gelişimini ve zihinsel gelişimini kesinlikle olumsuz etkilemez. Çocuk atak aralarında akranları gibi tamamen sağlıklıdır ve enerjiktir.

 Aileler Nelere Dikkat Etmelidir?

• Gereksiz Antibiyotik Kullanımından Kaçının: PFAPA bir bakteri enfeksiyonu değildir. Bu yüzden antibiyotikler bu ateşi düşürmez. Çocuğunuza boş yere antibiyotik yüklemesi yapmayın.
• Ateş Günlüğü Tutun: Ateşin hangi gün başladığını, kaç gün sürdüğünü ve eşlik eden belirtileri (aft, boğaz ağrısı vb.) bir takvime not edin. Bu takvim, çocuk romatoloğunun tanı koymasını çok kolaylaştıracaktır.
• Kortizonu Doktorsuz Kullanımından Kaçının: Kortizon ateşi hızlı düşürse de sonraki atağın daha erken gelmesine neden olabilir. Dozu ve zamanlaması her zaman doktor tarafından ayarlanmalıdır.
• Okul ve Kreş İletişimi: Öğretmenleri bu durumun bulaşıcı olmadığı konusunda bilgilendirin, böylece çocuğun sosyal hayatından geri kalmasının önüne geçebilirsiniz.

Doç. Dr. Emil Aliyev

Acıbadem Bayındır Söğütözü Hastanesi Çocuk Romatoloji Uzmanı